Marfan syndrome waa xanuun naadir ah oo sababa in unugyada isku xidha ee jidhku ay daciifaan sidii la rabay. Unugyada isku xiran waa sheyga isku haya dhismayaal badan oo jirkaaga ah, sida seedaha, seedaha, carjawda, xididdada dhiigga, xididada wadnaha, iyo in ka badan. Sababtoo ah unugyada isku xiran ayaa daciifa bukaanada Marfan, waxay saameeyaan sida wadnaha iyo xididdada dhiigga, indhaha, iyo qalfoofka ay u sameeyaan iyo sida ay u shaqeeyaan.

Maxaa sababa Marfan syndrome?

Marfan syndrome waxaa loo maleynayaa inuu yahay cudur la iska dhaxlo oo ay keento cillad ku jirta hiddaha. Qiyaastii 50,000 oo qof oo ku nool Maraykanka ayaa laga helaa cudurka sannad kasta. Marfan wuxuu saameyn karaa ragga iyo dumarka labadaba. Sababtoo ah cilladda hidde-sidaha waxaa loo gudbin karaa carruurta, bukaannada Marfan waa inay la hadlaan dhakhtarkooda iyo la-taliyaha hidde-sidaha ka hor intaanay carruur dhalin.

Waa maxay khataraha ku jira wadnaha iyo xididdada dhiigga?

Cilada ku jirta hiddasidaha sababa cudurka Marfan syndrome waxay xakameysaa soo saarista borotiinka gaarka ah ee laga helo unugyada isku xira. Borootiinkan waxaa loo yaqaan fibrilin. Haddii aysan jirin fibrillin ku filan, darbiyada halbowlayaasha waaweyn waa daciifaan. Haddii xididka aorta (oo ah bixiyaha ugu muhiimsan ee dhiigga) uu saameeyo, way sii weynaataa (ama way kala baxdaa), taasoo ka dhigaysa daciifnimo. Meesha daciifka ah ee aorta waxay u soo bixi kartaa dibadda, abuurista a aneurysm aortic ah. Ama, aorta ayaa dillaaci karta, dhiiguna wuu ka daadan karaa ilmadan iyo inta u dhaxaysa nudaha derbiga halbowlaha. Tan waxaa lagu magacaabaa kala-baxa xididada.

Haddii aorta ay fidsan tahay oo ay daciifto, tani waxay sidoo kale saameyn kartaa valve aortic. Bukaanjiifka qaarkood, dhiiggu gadaal buu uga soo daadanayaa waalka halkii uu u dhaqaaqi lahaa hal-jid ku habboon, socodka hore. Tan waxaa la yiraahdaa dib u soo noolaynta. Haddii dhiig badan uu gadaal u socdo, wax yar oo kaliya ayaa horay ugu socon kara xubnaha jirkaaga. Wadnahaagu waxa uu isku dayaa in uu taas ku soo kabo isaga oo si adag u shaqaynaya,laakin wakhti ka dib waxa uu wadnahaagu noqon doonaa mid wayn (kala furfurma) oo waxa yaraan doona in uu dhiiga ku shubo jidhka.

Dadka qaar ee qaba Marfan syndrome ayaa sidoo kale qaba mitral valve prolapse (MVP).

Dhibaatooyinka kale ee wadnaha ee saameeya dadka qaba Marfan syndrome waxaa ka mid ah khatarta sare ee wadno-qabadka, garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn (oo loo yaqaan arrhythmia), iyo geeri degdeg ah oo wadnaha ah.

Waa maxay calaamadaha iyo calaamadaha?

Calaamadaha iyo calaamadaha Marfan syndrome waxay soo baxaan muddo ka dib. Kaliya 40% ilaa 60% bukaanada qaba Marfan syndrome ayaa leh astaamo, badiyaa mitral valve prolapse ama dhibaatooyin la xiriira halbowlaha.

Calaamadaha kale ee Marfan syndrome waxaa ka mid noqon kara

• Qaab jireed dheer oo dhuuban, faro dhaadheer oo caato ah, iyo gacmo dheer iyo lugo dhaadheer.
• Laf-dhabarta qaloocan (loo yaqaan scoliosis).
• Qallafsanaanta darbiga laabta, sida lafta naaska (sternum) oo godka ku jirta (la jeexan) ama soo baxaysa (soo baxaysa). Haddii lafta naaska la geliyo, waxay sidoo kale noqon kartaa mid cidhiidhi ah.
• Dhibaatooyinka indhaha ama aragga, sida aragga dhow ama retina oo go'an.
• Koritaan aan dheeli tirnayn, micnaha dadka qaba Marfan syndrome waa kuwo aad u dheer.
• Cagaha fidsan.
• Kala-goysyada dabacsan (oo loo yaqaan caajisnimada wadajirka ah) ama labajibbaaran.
• Muruqyada, seedaha iyo seedaha oo gaabnaa (oo loo yaqaan qandaraas).

Sidee loo ogaadaa Marfan syndrome?

Calaamadaha iyo calaamadaha Marfan syndrome way ku kala duwan yihiin bukaan kasta. Waa kuwan qaar ka mid ah baaritaannada laga yaabo inuu dhakhtarkaagu sameeyo:

• Baaritaan jireed iyo taariikh qoys.
• Isticmaalka stethoscope, dhakhtarku wuxuu dhagaysan doonaa wadnahaaga si uu u ogaado dhawaaq kasta oo wadnaha ah oo aan caadi ahayn.
• Echocardiography waxaa loo isticmaali karaa si loo arko shaqada waalka, dhaqaaqa derbiga wadnaha, iyo guud ahaan cabbirka wadnaha.
• Tomografi isku dhafan (CT ama CAT scan) waxay daaha ka qaadaysaa sawirada qaybaha jidhka, gaar ahaan aorta.
• Sawir-celinta "Magnetic Resonance Image" (MRI) siinaya dhakhaatiirta sawir tafatiran ee wadnaha iyo xididada.

Sidee loo daaweeyaa Marfan syndrome?

Bukaanka qaba Marfan syndrome waxay u baahan yihiin inay si joogto ah u booqdaan dhakhtarkooda si ay u baaraan sida raajada xabadka iyo echocardiogram si ay ula socdaan wadnaha iyo sida uu u shaqeeyo.

Sababtoo ah cudurka Marfan syndrome wuxuu dadka u saameeyaa siyaabo kala duwan, daaweyntu way kala duwan tahay. Bukaanjiifka qaarkood waxaa laga yaabaa in aanay u baahnayn wax daawayn ah. Qaar baa laga yaabaa inay u baahdaan inay qaataan beta-blockers si loo yareeyo garaaca wadnaha iyo cadaadiska dhiigga. Kuwa kale, waxaa laga yaabaa in loo baahdo qalliin si loo hagaajiyo mashaakilaadka ka jira halbowlaha ama xididada xididada xididada xididada ama mitral.

Haddii aad qabtid Marfan syndrome, kala hadal dhakhtarkaaga wax ku saabsan qaadashada daawada antibiyootiga ka hor hababka ilkaha ama qalliinka guud si looga hortago bakteeriyada inay gasho dhiigga oo ay keento caabuq ku dhaca xididdada wadnaha.

Bukaanku waxa kale oo laga yaabaa inay u baahdaan inay iska ilaaliyaan jimicsiga adag ama la xidhiidha ciyaaraha. Dumarku waa inay la hadlaan dhakhtarkooda iyo lataliyaha hidde-sidaha ka hor intaanay uur qaadin.

Bukaanno badan oo qaba cudurka Marfan syndrome waxay ku nool yihiin daaha 60-meeyada iyo wixii ka dambeeya iyagoo baranaya inay maareeyaan xaaladdooda oo ay si joogto ah ula kulmaan dhakhtar.

Wararka…

Barashada Deminta Aorta
Caawinta carruurta qaba xanuunka Marfan; ogaanshaha iyo daawaynta aortas wayn Markii uu Dr. Hal Dietz yimid Jaamacadda Johns Hopkins sannadihii 1980-aadkii, waxa uu ku waalan yahay caawinta carruurta qaba xanuunka Marfan Syndrome, oo ah cudur naadir ah oo inta badan dilaa ah, kaas oo sababi kara in xididdada dhiigga ee xididdada dhiigga ee waaweyn ee dhiigga ka qaada wadnaha, uu kordho iyo koraa ilaa ay ka dillaacdo…. Socdaalkaas waxa uu horseeday in la helo baadhitaan la yaab leh oo ku saabsan sababaha Marfan iyo tijaabo caafimaad oo laga yaabo in ay caawiso dadka xanuunsanaya.

Bukaannada xididada xididada ay kala go'aan "dhammaantood waxay u baahan yihiin daaweyn degdeg ah," ayay yiraahdeen Dr. Scott A. LeMaire, borofisar ku takhasusay qalliinka iyo molecular physiology and biophysics at the Baylor College of Medicine [iyo xubin ka tirsan shaqaalaha xirfadlayaasha Machadka Wadnaha Texas].
- New York Times Sayniska.